新西兰“渐冻人”来穗求医
2019-07-31 17:11:13

信息时报讯(记者 黄艳  通讯员 彭福祥 梁嘉韵)新西兰籍英国人John早在五年前就发现肌肉无力,经诊断是患上了“肌萎缩侧索硬化症(渐冻人)”。两年前,新西兰的医生告诉他“没得医”,“命只有3年”。John的夫人是广州人,她带着丈夫回国求医,经人介绍到了中山大学附属第一医院就诊。据悉,入院时,John已经发展到肌肉跳动厉害,言语不清、吞咽困难,经过治疗,效果和预期均较好,该患者目前肌肉基本不跳动,语言也较为清晰。同时,为了让患者有良好的营养支撑,病人转诊到放射介入科,在该院放射介入科杨建勇教授和陈伟教授的指导下,由专科副主任黄勇慧教授和向贤宏副教授,在新启用的CT介入手术室对患者实施了“经皮CT导引下微创胃造瘘术”,让患者的营养得以保证。

  

当地医院称“没得医”转而赴中国治

John的夫人Amy是土生土长的广州人,婚后和丈夫在新西兰生活。“5年前,就发现丈夫的身体不大好,最早发现的是双手无力。我原以为他工作劳累,因为他是一名厨师。后来到医院诊断是‘渐冻症’”。Amy介绍,2017年,在新西兰治疗时,当地的医生称,这个病“没得医”,“命只有3年”。看着1.82米大个丈夫的体重一天天在下降,肌肉出现萎缩,坚韧的Amy告诉丈夫John,“命在自己的手里,没有医生可以给我们‘判刑’,命,要靠自己争取”。于是,Amy带着丈夫回到中国求医,她介绍,在中国看过一些中医、中西医结合等,开始也有一些效果,但到后来效果不理想。经人介绍,今年4月,他们来到了中山一就诊,找到了该院神经科姚晓黎教授。

中山一院神经内科姚晓黎教授门诊诊断为“肌萎缩侧索硬化症(渐冻症)”,经过内科治疗效果非常好。“病人来治疗的时候,肌肉跳动厉害,言语不清、吞咽存在困难”。经过治疗后,该患者肌肉基本不跳动,语言也较为清晰。

为预防并发症及加强营养支持治疗,姚晓黎教授启动院内多学科会诊(MDT),转诊到放射介入科,介入科非常重视多学科病人的诊治,在杨建勇、陈伟主任指导下,由专科副主任黄勇慧教授和向贤宏副教授在新启用的CT介入手术室对患者实施了“经皮CT导引下微创胃造瘘术”。Amy说,手术是在7月23日进行的,现在丈夫的营养可以直接通过胃管打进去,之前因为吞咽困难吃不下东西,整个人一直在消瘦。“现在营养通过腹部的胃管直接打到胃里,吸收也更好了。他能举手,抬腿,我还鼓励他多说话”。Amy很庆幸丈夫的病情能得以控制。

 

“胃造瘘”手术为病人提供营养支撑

 据悉,渐冻症在人群中发病率为3-5/10万,平均每90分钟就会夺去一名患者的生命,霍金就是渐冻症患者。对于渐冻症患者来说,随着病情发展,除了肌肉萎缩外,更会面临吞咽困难,误吸和吸入性肺炎的局面。而好的营养支持,对于渐冻人病情的控制是非常重要的。这也是为何John在控制病情后,要尽早进行胃造瘘手术的原因。

据中山一院放射介入科杨建勇教授介绍,胃造瘘术是一个历史悠久的手术,早在1873年,就有外科医生通过开腹实施胃造瘘术,但该手术对病人损伤大,术后并发症多,后来陆续开展腹腔镜下胃造瘘术,经皮内镜下胃造瘘术等微创手术,上述手术方式虽各有优势,但均不适合危重的如晚期运动神经元损伤的病人。经皮影像导引下胃造瘘术受病人食管及全身状况的影响小,更适合危重病人,“手术时间大概仅需要10几分钟,采取局麻的方式,病人疼痛少,出血量也就几毫升,而且术后感染少。”此外,在手术中,中山一院向贤宏副教授屏弃传统的胃穿刺手术器械,采用损伤更小的Seldinger技术,使胃造瘘手术较经典的经皮影像导引下胃造瘘术损伤更小,并发症更低,适应症更广,已经有越来越多的患者从中受益。

同时杨建勇教授介绍,营养液注入采用肠内灌注而非传统的静脉注射,不仅能很好的满足病人的营养需求,更能很好的预防输液引起的感染等并发症。目前,在多方努力施治下,患者病情明显好转,四肢力量增强,言语表达也更为清晰。

 

渐冻症:

肌萎缩侧索硬化症(Amyotrophic lateral sclerosis,ALS),俗称渐冻症,属于神经系统变性疾病。ALS是一种渐进性的神经退行性疾病,它影响大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞,造成运动神经元死亡,令大脑无法控制肌肉运动。初期症状包括一侧或双侧手指活动笨拙、无力,行动僵硬,随后肌肉也会因缺乏运动而萎缩。疾病晚期的病人会完全失去行动能力,就像被慢慢冻住一样,最后通常会因呼吸衰竭而死亡。